Obsah
Liečba hemofílie sa vykonáva nahradením faktorov zrážania, ktoré sú nedostatočné u osoby, čo je faktor VIII v prípade hemofílie typu A a faktor IX v prípade hemofílie typu B, pretože je tak možné zabrániť krvácaniu. nadmerný.
Hemofília je genetické ochorenie, pri ktorom dochádza k zníženiu aktivity alebo k absencii zrážacích faktorov, čo sú proteíny prítomné v krvi, ktoré sa aktivujú pri prasknutí cievy, čo zabraňuje nadmernému krvácaniu. Keď sa teda použije nahradenie faktorov zrážanlivosti, je možné, aby osoba s hemofíliou viedla normálny život bez mnohých obmedzení. Získajte viac informácií o hemofílii.
Druhy liečby
Aj keď neexistuje žiadna liečba, liečba hemofílie pomáha predchádzať častému výskytu krvácania a mala by sa riadiť hematológom. Môže sa uskutočniť dvoma rôznymi spôsobmi:
- Preventívna liečba: spočíva v pravidelnom nahradzovaní zrážacích faktorov, aby boli vždy v tele so zvýšenými hladinami a zabraňovali možnému krvácaniu. Tento typ liečby nemusí byť potrebný v prípade miernej hemofílie a liečbu možno odporučiť, iba ak dôjde k určitému typu krvácania.
- Liečba po krvácaní: vo všetkých prípadoch sa jedná o liečbu na požiadanie s použitím koncentrátu zrážacieho faktoru, keď dôjde ku krvácavej príhode, čo umožňuje rýchlejšie jej odstránenie.
Pri oboch liečebných postupoch by sa dávky mali počítať podľa telesnej hmotnosti, závažnosti hemofílie a úrovní aktivity faktora zrážania, ktoré má každý človek v krvi. Koncentráty faktora VIII alebo IX pozostávajú z práškovej ampulky, ktorá sa na aplikáciu zriedi destilovanou vodou.
Ďalej môžu byť použité iné typy koncentrátov hemostatických látok na uľahčenie koagulácie, ako napríklad kryoprecipitát, protrombínový komplex a desmopresín. Tieto liečby vykonáva bezplatne SUS v štátnych hematologických centrách, jednoducho ich pošle praktický lekár alebo hematológ.
Liečba inhibítormi v prípadoch hemofílie
U niektorých hemofilikov sa môžu vyvinúť protilátky proti koncentrátu faktora VIII alebo IX používanému na liečbu, nazývané inhibítory, ktoré môžu zhoršiť odpoveď na liečbu.
V týchto prípadoch môže byť potrebné vykonať liečbu vyššími dávkami alebo kombináciou iných zložiek zrážajúcich krv.
Starostlivosť počas liečby
Ľudia s hemofíliou by mali dodržiavať nasledujúce preventívne opatrenia:
- Cvičte fyzické aktivity, posilňujte svaly a kĺby, znižujte pravdepodobnosť krvácania. Je však dôležité vyhnúť sa nárazovým športom alebo násilným fyzickým kontaktom;
- Pozorujte výskyt nových príznakov, najmä u detí, a s liečbou sa zmierňujte;
- Vždy majte po ruke lieky, najmä ak cestujete;
- Pre núdzové prípady mať identifikáciu, napríklad náramok označujúci chorobu;
- Informujte lekára o akomkoľvek zákroku, ako je napríklad očkovanie, zubná chirurgia alebo lekárske zákroky;
- Nepoužívajte lieky, ktoré uľahčujú krvácanie, napríklad aspirín, protizápalové lieky a antikoagulanciá.
Okrem toho by fyzikálna terapia mala byť tiež súčasťou liečby hemofílie, pretože podporuje zlepšenie motorických funkcií a znižuje riziko komplikácií, ako je akútna hemolytická synovitída, čo je zápal kĺbu v dôsledku krvácania, a zlepšuje svalový tonus a takže môže dokonca znížiť potrebu faktorov zrážania krvi a zlepšiť kvalitu života.